עיוותי אוזניים מולדים

מה הם עיוותי אוזניים מולדים?
עיוותי אוזניים מולדים הינם פגמים המשפיעים על אוזני התינוק ונוצרים בזמן התפתחות העובר בהריון. ישנה קשת רחבה של עיוותי אוזניים, החל ממומים קוסמטיים באפרכסת בלבד ועד לבעיות הגורמות לפגיעה בשמיעתו של התינוק. ההערכה היא כי 30 אחוזים מהילדים, נולדים עם דפורמציה מסויימת באוזן.

חלק מעיוותי האוזן החיצונית, האפרכסת, הינם זמניים, בעיקר אם הם נובעים כתוצאה מלחץ במהלך ההיריון או הלידה, וייתכן ויסתדרו בעצמם במהלך גדילתו של התינוק. בעיוותים אחרים, יש צורך בהתערבות כלשהיא, ניתוחית או לא ניתוחית, על מנת לתקנם. מכיוון שלא ברור בתחילה אילו עיוותים ייעלמו לבד ואילו זקוקים להתערבות, כדאי להתייעץ עם מומחה, מוקדם ככל האפשר.

בכתבה זו נתרכז בדפורמציות (שינוי צורה) של האוזן, אשר גורמות לפגיעה מבנית באפרכסת וכתוצאה מכך עלולה להשפיע על איכות החיים מבחינה פסיכו-סוציאלית ודימוי הגוף, ולא בבעיות הפוגעות באיכות השמיעה.

אנטומיה נורמלית של האפרכסת:

 
החלק החיצוני של האוזן, האפרכסת, בנוי מסחוס, הנותן את המסגרת והתמיכה ובעור המכסה אותו. בתנוך אין סחוס והוא בנוי מעור ושומן. צורת אפרכסת האוזן היא כצורת האות C. צורה זאת נוצרת על ידי המבנה הסחוסי של ההליקס והתנוך. בתוך מבנה ה- C יש מבנה בצורת האות Y הנוצרת על ידי האנטיהליקס והקרורה העליונה והתחתונה. החלק המרכזי של האוזן בנוי בצורת קונכיה, ונקרא קונכה.

כיצד מטפלים במומי אפרכסות?
מומי אפרכסות מולדים לרוב נראים מיד עם הלידה.  ניתן לתקן בקלות חלק מהמומים הללו אם מאבחנים ומטפלים בהם בשבועיים הראשונים של החיים.
כשיש שינוי קל בצורה, לא תמיד צריך התערבות כלשהיא. במקרים קשים יותר של עיוותי אפרכסות, כדאי לטפל, כשמטרת הטיפול היא תיקון צורת האפרכסת.

• טיפול לא ניתוחי - עיצוב האוזן: אידיאלי בגיל 1 - 3 שבועות, כשהסחוס עוד רך וניתן לשינוי, זאת בעיקר מכיוון שבינקות ישנן רמות גבוהות של אסטרוגן אימהי המשפיעות על סחוסי הילוד. מתאים בעיקר לילוד עם אוזן מקופלת, Stahl's ear, בלט תנוך, או אוזן בולטת.
  
  • טיפול ניתוחי: יתבצע לרוב לאחר גיל 6, כשהאוזן מגיעה כמעט לגודלה הסופי.
  

מה הם הגורמים לעיוותי האפרכסות?
הגורמים לסוגים השונים של עיוותי האפרכסות לא ברורים לחלוטין, אך ישנן כמה סיבות אפשריות: ירידה באספקת דם מקומית לאוזן בזמן ההתפתחות העוברית, מוטציות גנטיות או מצבים תורשתיים, חשיפה לטוקסינים מסוימים, תרופות, זיהום ויראלי או לחץ מקומי. יש סוגים רבים של עיוותי אפרכסות מולדים, נסקור בקצרה חלק מהם:

• סרח עורי (Ear tag) - מורכב מעור עודף. לעיתים קיים גם מרכיב סחוסי נוסף.
• אוזן מקופלת (Constricted ears) - יכולה להיגרם על ידי סוגים שונים של עיוותים בהם טבעת הליקס מקופלת, מכווצת או הדוקה.
• אוזן מכוסה (Cryptotia) - מצב בו החלק עליון של האפרכסת מכוסה על ידי עור הקרקפת.
• מיקרוטיה (Microtia) - חוסר התפתחות של אפרכסת.
• אוזניים בולטות (Protruding ears) - אוזניים שללא קשר לגודלן, בולטות יותר מ- 2 ס"מ משני צדי הראש.
• אוזן מחודדת (Stahl's ear) - כפל סחוסי נוסף (קרורה) אשר גורם למראה "שפיצי" של האפרכסת.
• עיוותי תנוך – קיים מגוון רחב של עיוותים בתנוך, כולל תנוכים כפולים, תנוכים שסועים ועוד.

סרח עורי Ear tag
צמיחה שפירה של עודף עור עם או בלי סחוס, בדרך כלל בקדמת האוזן או הלחי. מופיעים לרוב בעצמם או כחלק מתסמונת נוספת. לעיתים יש קשר לבעיות הקשורות לשמיעה או מערכת השתן, ולכן לרוב הילדים עוברים בירור מתאים. מכיוון שבמצבים אלו, עודף העור מכיל לעיתים מרכיב סחוסי, מומלץ לבצע את ההסרה באופן כירורגי.

אוזן מקופלת Constricted ear
קשת רחבה של עיוותי אפרכסת, בהם מסגרת האפרכסת (טבעת ההליקס) מקופלת, מכווצת או הדוקה יתר על המידה. העיוות יכול להיות במידה קלה עד קשה. יתכן גם מצב של חסר בעור או סחוס או שניהם. ילודים יכולים להגיב לטיפול לא ניתוחי, כל עוד סחוס האפרכסת עדיין רך. אם מתחילים בעיצוב האפרכסת מספיק מוקדם (בשבועות הראשונים של החיים), לעיתים אפשר להימנע מניתוח. כשהסחוס כבר נוקשה, יש צורך בטיפול ניתוחי כדי לתקן את העיוות. במקרים קשים יש צורך בשימוש בסחוס נוסף (לדוגמא מהצלע או מהאוזן הנגדית) ו/או בשתל עור.

אוזן מכוסה Cryptotia
מצב בו המסגרת הסחוסית של האפרכסת "קבורה" חלקית מתחת לעור הקרקפת, בצורה היוצרת מראה שהאוזן בחלקה העליון מוסתר. ניתן לנסות לטפל באופן לא ניתוחי, בגיל מוקדם, על ידי מתיחה ועיצוב החלק העליון של האפרכסת. טיפול ניתוחי לעיתים דורש שימוש במתלה עור מקומי או שתל עור.

מיקרוטיה (Microtia)
מצב מולד בו התינוק נולד עם אוזן חיצונית מעוותת מאוד, קטנה או חסרה כמעט לגמרי. במקרים רבים קיים התנוך, אבל שאר המרכיבים הנורמליים שיוצרים את האפרכסת חסרים או מעוותים. השכיחות של מיקרוטיה היא 1 ל 6,000 עד 7,000 לידות, ושכיחה פי 2 בקרב בנים בהשוואה לבנות. מצב זה יכול להופיע כממצא בודד או כחלק מתסמונת. לכן, יש לבצע סקירה של מערכות רלוונטיות אחרות.
הטיפול לשחזור אוזן מיקרוטית הוא תמיד ניתוחי ולרוב הגישה היא באמצעות ניתוח במספר שלבים. ישנן מספר שיטות וגישות לשחזור האוזן, אבל אפשר לחלק אותן לשני סוגים: שחזור באמצעות צלע עצמית או שחזור באמצעות שתל. חשוב להבין שאוזן משוחזרת, אף פעם לא תראה בדיוק כמו אוזן נורמלית במבט מקרוב. המטרה היא ליצור אוזן שצורתה תהיה טבעית מספיק בכדי שלא תמשוך תשומת לב בחיי היום יום.

אוזניים בולטות Protruding ears
מצב בו האוזניים בולטות ("אוזני דמבו" או "אוזני פייפר") הוא מצב בו האפרכסות בולטות יתר על המידה משני צידי הראש. נהוג להתייחס לבלט של האפרכסת מעל ל- 2 ס"מ מהראש כאוזניים בולטות. במרבית המקרים, בלט האוזניים נגרם כתוצאה מחוסר התפתחות של כפל האנטיהליקס, הגורם לכך שההליקס (המסגרת הסחוסית של האפרכסת) בולט יתר על המידה. גורם נוסף הוא שאזור הקונכה הסחוסית, עמוקה מדי ובעצם דוחפת את האפרכסת הרחק מצידי הראש. במקרים רבים, הגורם לבלט האפרכסות הוא שילוב של שתי הסיבות הללו. אוזניים בולטות לא גורמות לבעיות פונקציונליות כגון פגיעה בשמיעה, אך עלולות לגרום הרבה פעמים ללחץ נפשי וחוסר בטחון בגלל הצקות של ילדים אחרים. ניתן לטפל באוזניים בולטות באופן לא כירורגי, אם מתחילים טיפול בגיל מוקדם, כך שהסחוס עדיין רך וניתן לשינוי. הטיפול הניתוחי המקובל הוא "הצמדת אוזניים" (אוטופלסטיה), פרוצדורה ניתוחית אשר מתבצעת החל מגיל 6, כשהאוזן מגיעה כמעט לגודלה הסופי. זהו גם הגיל בו בדרך כלל מתחילה המודעות והרצון לבצע את הניתוח בגלל הצקות של ילדים אחרים וסביב הכניסה לבית הספר. את הניתוח מבצעים לרוב באמצעות חתך מאחורי האוזן (כך שהוא מוסתר) ושילוב של יצירת כפל אנטיהליקס והקטנת הקונכה, מצמיד את האוזניים קרוב יותר לראש.

אוזן מחודדת Stahl's ear
בדפורמציה זאת, הקצה עליון של האפרכסת נראה מחודד וקיים גם קיפול סחוסי נוסף (קרורה). הטיפול המתאים לבעיה זאת תלוי במועד תחילת הטיפול. אם מגלים ומתחילים טיפול בשבועות הראשונים אחרי הלידה, ניתן לעצב את האפרכסת ולהימנע מניתוח. בילדים גדולים יותר, יש צורך בטיפול כירורגי על מנת לתקן את הדפורמציה. בניתוח ניתן לעצב מחדש את הסחוס הלא תקין, על מנת לשפר את הצורה המחודדת של האוזן.

עיוותי תנוך
עיוותי תנוך מולדים יכולים להיות מגוונים וכוללים שסעים, תנוכים כפולים, תנוכים עם skin tags ועוד. הטיפול בעיוותים אלו הוא בדרך כלל ניתוחי.

חשוב לציין כי קיימים עיוותי אוזניים ואפרכסות הנרכשים או מופעים בשלבים מאוחרים בחיים, ביניהם: טראומה לאפרכסת, תנוכים שסועים כתוצאה מעגילים, צלקות קלואידיות באוזניים, אוזן כרובית (cauliflower ears), המנגיומה באפרכסת ועוד.

ד"ר אסף אולשינקה הוא רופא בכיר ביחידה לכירורגיה פלסטית במרכז שניידר לרפואת ילדים